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2025年12月2日 ， 北海康成制药有限公司（以下简称“北海康成”），是一家在中国领先并专注于罕见疾病的国际生物制药企业，致力于创新治疗方案的研究、开发和商业化。该公司宣布治疗三个月及以上进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）患者的胆汁淤积性瘙痒药物迈芮倍®已获得香港卫生署的批准并即将上市。
迈芮倍®（LIVMARLI®/氯马昔巴特口服溶液）是一种几乎不被肠道吸收的胆汁酸转运体（IBAT）抑制剂，顺利获得阻断胆汁酸的肠肝循环来降低肝内及血清中的胆汁酸水平，从而减少肝损伤，缓解胆汁淤积性瘙痒。该药物是中国、美国及欧盟（针对2个月龄及以上患者）首个取得批准用于治疗三个月龄及以上阿拉杰里综合征（ALGS）患者胆汁淤积性瘙痒的产品。此外，它已获美国批准用于12个月及以上PFIC患者，在欧洲取得批准则适用于三个月龄及以上的PFIC患者。
迈芮倍在FDA的认证中被授予ALGS和2型PFIC的突破性治疗地位，并取得了ALGS、PFIC孤儿药资格的认定。进行性家族性肝内胆汁淤积症（PFIC）是一种罕见的遗传性疾病，主要诱发肝脏疾病，且可能导致肝功能衰竭。PFIC患者因肝细胞的胆汁排泄障碍而导致胆汁积聚，引发一系列肝病。其病症通常从婴儿期开始，包括严重瘙痒、黄疸、生长不良和肝功能衰竭。按统计，每50,000至100,000名新生儿中，就有一例PFIC病例。现已顺利获得基因分析确定了六种PFIC类型，这些类型共同特征为胆汁流动障碍及进行性肝病。
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